概要

　胆道とは胆汁という消化液の通り道です．胆汁は肝臓で作られ，胆管を通って十二指腸へ運ばれます．途中には胆汁を一時的に貯めておく胆嚢という袋があります．胆管が生まれつき拡張しており，膵・胆管合流異常を合併しているものを先天性胆道拡張症と呼びます．
　

膵・胆管合流異常

　膵・胆管合流異常とは，膵管と胆管の合流形態に異常がある状態です．正常な膵管と胆管は十二指腸の壁内で合流し，膵液と胆汁は十二指腸の中で混じって，食物の消化を助けます．膵・胆管合流異常では，十二指腸よりも手前で膵管と胆管が合流しています(図1)．そのため膵液と胆汁が途中で混ざってしまい，これにより様々な問題を引き起こすと考えられています．
　その一つがタンパク栓です．膵液中に溶けているタンパク質が，胆汁と混じることにより固まり（タンパク栓）を作り，それが胆管の途中で詰まると胆汁の流れが悪くなり，腹痛や黄疸などの症状を引き起こします．
もう一つの問題は胆道癌の発生リスクです．膵液と胆汁が胆道内で混じる状態が続くと，胆管や胆嚢の粘膜が障害され，将来的に胆道癌を発生しやすくなると考えられています．そのまま放置すると成人で高率に癌が発生します．まれではありますが小児期にすでに癌が発生した報告もあります．

　

　

症状

　この病気では，胆管拡張の程度は様々で，症状の出現時期も人によって異なります．胆管の拡張が強い場合には，胎児期の超音波検査で発見されたり，生後すぐに黄疸や腹部腫瘤で気づかれることもあります．乳児期や幼児期に突然腹痛，嘔吐，黄疸，発熱などの症状が起きることがあります．タンパク栓が胆管に詰まると，このように急に症状が現れると考えられています．タンパク栓は自然に流れることもあり，その場合は症状がよくなることもあります。またタンパク栓が詰まると腹痛を繰り返すこともあります．一方で，無症状のまま経過し，成人になってから発見されることもあります．
　

診断

　胆管の拡張と膵・胆管合流異常の存在を確認することで診断されます．超音波検査や腹部CT検査で胆管拡張は診断できますが，膵・胆管合流異常はこれらの検査でははっきりしないことが多く，MRIによる胆管膵管撮影（MRCP）や内視鏡的逆行性胆管膵管造影（ERCP）といった検査が行われることもあります．他に超音波内視鏡(EUS)で胆管と膵管の合流部を特殊な内視鏡を用いて観察して診断することがあります。ときには手術時に行う術中胆道造影で膵・胆管合流異常を確認することもあります．
　

治療

　この病気の根本的な治療は手術です．膵液と胆汁が途中で混じらないようにして，タンパク栓の発生と将来的な発癌を予防することが重要です．そのため手術で拡張した胆管と胆嚢を切除し，胆管と腸管(空腸または十二指腸)を吻合して膵液と胆汁が別々に腸に流れるようにします．
　従来は開腹手術が行われていましたが，2016年より腹腔鏡下手術が保険収載され，2021年からはロボット支援下手術が保険収載されました．ロボット支援下手術は少しずつ施行する施設が増えています．どの術式を選択するかは施設によって異なります．
　

予後

　手術後の経過は一般に良好です．ただ長期経過後に胆管炎，肝内結石や遺残胆管癌を発症することがあり，手術後も長期的な経過観察が必要されています．症状がなくても年1回程度の定期受診が望まれます．