概要

先天性気管狭窄症(以下，本症)は生まれつき気管が細くなっている(狭窄)病気です．正常の気管は全周の80％の気管軟骨と20％の膜様部と呼ばれる薄い膜で構成されていますが，本症では気管軟骨の形成異常のため膜様部が存在せず，軟骨が気管の全周をドーナツ状に取り囲んでいます(Complete tracheal ringと呼びます)．正常では軟骨の輪を繋いでいる膜がジャバラとして働き，大きな呼吸をすると膜様部が延び気管の内腔を大きく開くことで，空気の出し入れが邪魔されることはありませんが本症ではこれらの働きが障害され，呼吸障害がでます．
　

症状

　狭窄の範囲や程度によって症状はさまざまです．気管内腔が極端に細い場合には生まれて間もなく生じる呼吸困難のために発見されますが，内腔が半分位ある場合には１歳を過ぎてから見つかることもあり，また狭窄の程度が軽度であれば無症状で推移することもあります．特に気道感染を契機に重症化することがあります．
　

診断

　症状やレントゲン検査から本症を疑いますが，本症の診断と他の疾患の否定のためには気管支鏡やCT検査が必要となります．また気管支の分岐異常(気管気管支)や肺動脈による血管輪症(肺動脈スリング)，心疾患を合併することも多く，この場合には心臓超音波検査などの検査が必要になることもあります．狭窄の形と程度，狭窄部の長さは様々で，重症度の評価，治療方法を決めるときに重要になります．狭窄の程度が強いほど，狭窄の長さが長いほど病気の程度は重いと考えられます．
　

治療

　本症に対する手術の必要性は狭窄の程度や範囲などの形態的な評価と気道の症状の程度によって総合的に判断されます．狭窄の程度が軽度で症状も軽い場合には，成長とともに気管の太さは広がってくるため経過観察を行います．狭窄の程度が強かったり、気道狭窄による症状が強い場合には手術を行います。本症に対する標準的な手術は，狭窄している気管の中央部を切断し，上下の気管をたがい違いに切開して重ね合わせて縫い合わせるスライド気管形成術となります．狭窄部の位置や狭窄範囲、肺動脈スリングや先天性心疾患の合併の有無によって手術戦略がかわり，多診療科，多職種によるチーム医療が重要となります．