概要

　CPAM(シーパム:Congenital Pulmonary Airway Malformation)は、肺の一部にふくろ状(嚢胞)の変化がみられる病気です。ふくろは大きいものから非常に小さいものまでさまざまで、複数みられることもあります。気道・肺が発生する過程で生じるため、生まれつきみられる先天性の疾患です。以前はCCAM(シーカム：Congenital cystic adenomatoid malformation)と呼ばれていました。
　

症状

　小さな病変であれば、出生後症状なく経過します。しかし乳児期以降に肺炎を繰り返すことがあります。
　大きい病変では、嚢胞が心臓や正常な肺を圧迫するため呼吸状態が非常に不安定(努力性呼吸など)になります。重症例は胎児水腫(赤ちゃんの全身がむくむ状態)を生じることがあり、胎児死亡がありえます。胎児治療として、嚢胞を小さくする処置や、母体へ副腎皮質ホルモン(ステロイド)投与することがあります。出生直後に集中管理(人工呼吸管理、緊急手術)が必要となるため、周産期医療に対応した病院での管理が必要となります。
　

診断

　妊婦検診の超音波検査で、出生前に診断されることが増えています。超音波検査で診断された場合には、必要に応じてMRI検査を行うことがあります。
一方で、妊婦検診では診断されず出生し、無症状のまま経過する方もいます。その場合、繰り返す肺炎をきかっけに検査して見つかったり、別の理由でＣＴを施行して偶然見つかることがあります。
　

治療

　CPAMは将来的に感染を起こしたり、まれに腫瘍が発生したりする可能性があります。よって手術による嚢胞切除が一般的です。手術を行う時期は、施設によって異なります。
　術式は開胸手術と胸腔鏡手術があります。ロボット支援下手術が一部施設では行われています。