小児外科で治療する病気

先天性肺気道奇形

 英語ではCPAM(Congenital Pulmonary Airway Malformation, 先天性肺気道奇形)、シーパムとも呼びます。以前はCCAM (Congenital Cystic Adenomatoid Malformation)と呼ばれていましたが、現在ではそれも含む疾患群としてCPAMが提唱されています。
肺の一部にふくろ様(嚢胞)の変化がみられる病気で、ふくろは大きいものから非常に小さいものまであります。最近では、妊婦健診の超音波検査で出生前診断されることが増えています。病変が心臓や正常の肺を圧迫したり、感染するとさまざまな問題を引き起こします。
小さなCPAMは胎児期や出生時に問題を起こす事はほとんどないため、特に治療の必要はなく経過観察となります。しかし、病気が消えるわけではないので、将来の感染や癌化を予防するために手術が必要になります。残る正常肺の発育、病変の悪性化や感染のリスクを考えて手術時期を決める必要があります、多くは6か月から1歳までの期間が多いです。
一方、大きなCPAMの場合は、病変が正常な肺を育てる妨げになったり、心臓や食道などを圧迫して胎児水腫や羊水過多から早産の原因となるため、周産期医療の特化した病院で管理する必要があります。胎児治療として、ふくろを小さくする処置や、母親に副腎皮質ホルモン(ステロイド)の投与が行われることがあります。また、出生直後から人工呼吸管理が必要になる可能性が高く、場合によっては緊急手術が必要になることもあります。

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