概要

動脈管は、大動脈と肺動脈をつないでいる血管で、胎児期には重要な役割を果たしています。胎児では肺で呼吸を行わないため、肺を通らずに血液を全身や胎盤へ送るための通路として動脈管が必要です。出生後は肺で呼吸を行うようになり、血液中の酸素濃度が上昇することや、動脈管を開かせていたプロスタグランジンE2などの生理活性物質が減少することで、動脈管は次第に収縮し、生後数日以内に自然に閉鎖します。しかし、出生後も動脈管が閉鎖せず開いたまま残ることがあります。この状態を動脈管開存症（Patent Ductus Arteriosus：PDA）と呼びます。PDAでは、大動脈から肺動脈へ血液が流れ込む（左から右への短絡）ため、肺血流量が増加し、全身へ送られる血流が減少します。その結果、肺うっ血や心不全、各臓器への血流低下が生じます。特に早産児では動脈管が閉じにくく、PDAを発症しやすいことが知られています。また、未成熟な心臓や臓器は負担に弱いため、重症化しやすく注意が必要です。PDAは、脳出血、肺出血、急性腎不全、壊死性腸炎など、早産児の生命予後や長期的な発達に影響する重篤な合併症の原因となることがあります。
　

症状

PDAの程度やお子さんの全身状態によって症状はさまざまですが、聴診で特徴的な心雑音が認められることがあります。また、心拍数が速くなる頻脈や、収縮期血圧と拡張期血圧の差が大きくなる脈圧の増加がみられることもあります。肺血流量が増加することで呼吸への負担が大きくなり、多呼吸や陥没呼吸、酸素投与量の増加などの呼吸障害をきたします。肺出血や体内の酸塩基平衡が乱れるアシドーシスが生じたり、全身血流の低下により腎臓への血流が減少すると尿量が少なくなり、消化管への血流低下によって腹部膨満、哺乳不良、消化不良などの症状が出現します。重症例では腸管血流の低下から腸管の壊死から消化管穿孔に至ることもあります。
　

診断

診断は、診察所見と検査結果を総合して行います。聴診では心雑音の有無や性状を確認しますが、確定診断には心臓超音波検査（心エコー）が重要です。
心臓超音波検査では、動脈管が実際に開存しているかどうか、その大きさや形状を直接確認します。また、大動脈から肺動脈へどの程度の血液が流れているか（左右短絡量）を推定し、左心系への負担の程度や心不全の有無を評価します。さらに、必要に応じて脳や腹部臓器の血流を評価し、PDAが全身臓器循環に及ぼしている影響を評価します。
　

治療

PDAの治療方針は、お子さんの在胎週数、出生体重、日齢、全身状態、症状の重症度などを総合的に考慮して決定されます。まず、水分制限や呼吸管理、必要に応じた赤血球輸血などの支持療法を行い、心臓や肺への負担を軽減します。これらの治療は生後早期から行われることが多く、症状の安定化を目的とします。
内科的治療としては、動脈管の閉鎖を促す薬物治療が検討されます。主にインドメタシンやイブプロフェンが用いられ、これらの薬剤はプロスタグランジンの作用を抑制することで動脈管の収縮・閉鎖を促します。一方で、副作用として尿量の減少や腎機能障害、消化管血流障害（まれに消化管穿孔）、血小板機能低下、低血糖などが起こる可能性があるため、慎重な経過観察が必要です。
薬物治療が無効な場合や、腎不全や消化管血流障害などの合併症により薬物治療が行えない場合、あるいは心不全が進行して内科的治療を行う時間的余裕がない場合には、外科的治療が検討されます。外科的治療として行われる動脈管結紮術は、全身麻酔下に胸を開き、動脈管を糸で結紮する、または血管クリップを用いて血流を遮断する手術です（図１）。手術は小児心臓血管外科医または小児外科医が担当します。
手術の合併症としては、術中出血のほか、気胸、肺出血、反回神経麻痺、横隔神経麻痺などが挙げられます。近年では低侵襲なカテーテル治療用デバイスも使用可能となっており、体重や全身状態などの条件を満たす患者さんでは、外科手術に代わる治療選択肢としてカテーテル治療が選択される場合もあります。

図1　動脈管の同定